Τι είναι ο Λύκος; Όσα πρέπει να γνωρίζουμε

Πολλοί άνθρωποι ακούνε τη λέξη «Λύκος» στην ιατρική και οι περισσότεροι δεν γνωρίζουν τι είναι αυτή η παράξενη ασθένεια. Μιλάμε για το Συστηματικό Ερυθηματώση Λύκο όπως είναι ο επιστημονικός του όρος και πρόκειται για μια ρευματική πάθηση η οποία δυστυχώς τα τελευταία χρόνια κάνει όλο και πιο συχνά την εμφάνισή της.  Ο λέκτορας Ρευματολογίας-Κλινικής Ανοσολογίας του Εργαστηρίου Αυτοανοσίας και Φλεγμονής της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου Κρήτης κ. Γεώργιος Μπερτσιάς μιλά στη naftemporiki.gr και μας εξηγεί τι είναι ο «Λύκος» και πως αντιμετωπίζεται από την επιστημονική κοινότητα.

Όπως λέει ο κ. Μπερτσιάς, ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (ΣΕΛ) (γνωστός και ως «λύκος») είναι ένα αυτοάνοσο νόσημα, όπως είναι και άλλα νοσήματα όπως λ.χ. η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο αυτοάνοσος διαβήτης και η σκλήρυνση κατά πλάκας. Βασικό χαρακτηριστικό του ΣΕΛ είναι ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού, που έχει ως φυσιολογικό σκοπό την άμυνα έναντι μικροβίων και ιών, είναι «υπερδραστήριο» και παράγει αυτο-αντισώματα (κυρίως τα «αντι-πυρηνικά» αντισώματα) τα οποία αναγνωρίζουν ως ξένα στοιχεία του ίδιου του εαυτού. Ως αποτέλεσμα, το «υπερδραστήριο» ανοσοποιητικό σύστημα σε συνδυασμό με τα αυτοαντισώματα και άλλες ουσίες που παράγει, «επιτίθεται» σε διάφορα όργανα του σώματος (όπως το δέρμα, οι αρθρώσεις, οι μύες, οι νεφροί κλπ) και προκαλεί φλεγμονή. Υπάρχει και ο «δερματικός λύκος» (ή «λύκος του δέρματος») που σε αντίθεση με τον συστηματικό, το μόνο όργανο του σώματος που προσβάλλεται είναι το δέρμα.  

Πόσα άτομα προσβάλλει (ΕΛΛΑΔΑ και ΔΙΕΘΝΩΣ) αν έχουμε επιδημιολογικά στοιχεία;

Η συχνότητα του ΣΕΛ ποικίλλει αρκετά ανάλογα με την εθνικότητα και τη γεωγραφική περιοχή, ωστόσο διεθνώς κυμαίνεται γενικά σε 0.5–1 ‰. Η νόσος είναι συχνότερη στους μαύρους Αφρο-αμερικανούς και σε Λατινο-αμερικανούς. Είναι χαρακτηριστικό ότι ο ΣΕΛ εμφανίζεται κατά πολύ συχνότερα στις γυναίκες (7 έως 10 φορές σε σχέση με τους άνδρες).

Στην Ελλάδα, επιδημιολογικές μελέτες δείχνουν πως η συχνότητα του ΣΕΛ είναι περίπου 70–100 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους, ενώ υψηλότερη συχνότητα (σχεδόν 120 περιπτώσεις ανά 100.000 κατοίκους) καταγράφηκε σε πρόσφατη μελέτη στην Κρήτη. 

σε ποιες ηλικίες;

Στην πλειονότητα των περιπτώσεων, ο ΣΕΛ εμφανίζεται σε ανθρώπους ηλικίας 16 έως 50 ετών. Υπάρχον όμως και λιγότερες περιπτώσεις που εμφανίζονται στην παιδική ή εφηβική ηλικία, όπως επίσης και σε ηλικία >50 έτη.

ποια είναι τα συμπτώματα;

Ο ΣΕΛ μπορεί να εμφανιστεί με ποικιλία συμπτωμάτων και εκδηλώσεων από τον οργανισμό. Συνήθως, υπάρχουν πόνοι στους μύες, αίσθημα κούρασης, δυσκαμψία, πόνο ή πρήξιμο (οίδημα) στις αρθρώσεις των χεριών και ποδιών, και δερματικά εξανθήματα (κυρίως ευαισθησία του δέρματος του προσώπου κατά την έκθεση στον ήλιο). Επίσης, χαμηλή πυρετική κίνηση («δέκατα»), αυξημένη τριχόπτωση και άφθες στο στόμα. Συχνά, τα παραπάνω ενοχλήματα υπάρχουν για αρκετές εβδομάδες ή και μήνες προτού κάποιος απευθυνθεί σε γιατρό.

Τα συμπτώματα αυτά όμως δεν είναι ειδικά για το ΣΕΛ καθώς μπορεί να εμφανιστούν και σε περίπτωση ίωσης ή λοίμωξης, ή σε άλλες παθολογικές καταστάσεις. Έτσι, ο γιατρός πρέπει να αποκλείσει αρχικά άλλες παθολογικές καταστάσεις με βάση το ιστορικό, την κλινική εξέταση και απλές εξετάσεις αίματος.

Επιπλέον, οι ασθενείς με ΣΕΛ έχουν συχνά στη γενική εξέταση αίματος χαμηλό αιματοκρίτη (αναιμία), ή χαμηλό αριθμό λευκών (λευκοπενία) ή αιμοπεταλίων (θρομβοπενία).

Περίπου ένας στους πέντε ασθενείς με ΣΕΛ μπορεί να αναπτύξει πιο σοβαρές εκδηλώσεις από τα νεφρά (λεύκωμα ή αίμα στα ούρα και αυξημένη πίεση αίματος), το νευρικό σύστημα ή άλλα εσωτερικά σπλάγχνα, οπότε πιθανόν θα χρειαστεί νοσηλεία για τη διάγνωση και αντιμετώπισή τους.

Ποιες είναι οι θεραπείες;

Οι θεραπείες στο ΣΕΛ αποσκοπούν να βάλουν «φρένο» στην υπέρμετρη λειτουργία του ανοσοποιητικού συστήματος, περιορίζοντας έτσι τη φλεγμονή και τα συμπτώματα της νόσου. Ως εκ τούτου, οι θεραπείες αυτές χαρακτηρίζονται ως «ανοσοτροποποιητικές» ή «ανοσοκατασταλτικές» και περιλαμβάνουν την υδροξυχλωροκίνη, τη μεθοτρεξάτη, την αζαθειοπρίνη, το μυκοφαινολικό και την κυκλοφωσφαμίδη. Τα δύο τελευταία φάρμακα χρησιμοποιούνται στις περισσότερο σοβαρές περιπτώσεις λύκου (π.χ. σε ασθενείς με νεφρίτιδα).

Λόγω της χρήσης των θεραπειών αυτών, τα τελευταία χρόνια έχει περιοριστεί η χρήση της κορτιζόνης. Παρόλα αυτά, η κορτιζόνη έχει το πλεονέκτημα ότι δρα πολύ γρήγορα και είναι ανάγκη να χορηγείται σε σοβαρές μορφές ή υποτροπές της νόσου. Στους υπόλοιπους ασθενείς, πρέπει να επιδιώκεται η μακροχρόνια θεραπεία της νόσου να γίνεται με τη χαμηλότερη δυνατή δόση κορτιζόνης ή κατά το δυνατό, να διακόπτεται η χορήγησή της μετά από κάποιες εβδομάδες, προκειμένου να περιοριστούν οι παρενέργειές της στον οργανισμό.

Τα τελευταία χρόνια η εμβάθυνση στην επιστημονική γνώση για τις αιτίες και τους μηχανισμούς που προκαλούν το ΣΕΛ έχει οδηγήσει στην ανάπτυξη μιας νέας γενιάς θεραπειών, γνωστές και ως «βιολογικές» θεραπείες. Οι βιολογικές θεραπείες, σε αντίθεση με τις παραδοσιακές ανοσοκατασταλτικές θεραπείες, «στοχεύουν» συγκεκριμένες πρωτεΐνες του ανοσοποιητικού συστήματος που ευθύνονται (τουλάχιστον εν μέρει) για την ανάπτυξη του ΣΕΛ. Τέτοιες θεραπείες είναι το belimumab και το rituximab. Οι νεότερες θεραπείες μπορεί να αποβούν χρήσιμες σε ασθενείς με ανθεκτικές μορφές του ΣΕΛ, στους οποίους οι παραδοσιακές ανοσοκατασταλτικές θεραπείες δεν έχουν επιτύχει ή έχουν προκαλέσει σοβαρές παρενέργειες και δε μπορούν πλέον να χρησιμοποιηθούν. 

Τέλος, συχνά οι ασθενείς παρά τη φαρμακευτική αγωγή που λαμβάνουν και την αντικειμενική βελτίωση του λύκου, εξακολουθούν να έχουν αίσθημα εξάντλησης (κόπωση) ή πόνου στο σώμα τους, το οποίο τους επηρεάζει σημαντικά την καθημερινότητά τους. Η αντιμετώπιση αυτών των ενοχλήσεων γίνεται με ένα πρόγραμμα ήπιας φυσικής άσκησης, ψυχολογικής υποστήριξης, βελτίωσης του νυκτερινού ύπνου, ή και με παυσίπονα φάρμακα ή φάρμακα για τη θεραπεία του χρόνιου πόνου.