Μια καινοτόμος και πολύπλοκη χειρουργική επέμβαση που περιλαμβάνει τη μεταφορά νεύρων αποκαθιστά την ελπίδα στα παιδιά που παρέλυσαν από μια μυστηριώδη και καταστροφική ασθένεια, την οξεία χαλαρή μυελίτιδα (AFM), η οποία χτυπά χωρίς προειδοποίηση, δεν δείχνει κανένα έλεος και συχνά οδηγεί σε παράλυση. Οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν προσβληθεί είναι παιδιά και έφηβοι και σχεδόν όλα έχουν μερική ή πλήρη απώλεια μυϊκής λειτουργίας στα χέρια ή τα πόδια τους.
Της Ανθής Αγγελοπούλου
Μια καινοτόμος και πολύπλοκη χειρουργική επέμβαση που περιλαμβάνει τη μεταφορά νεύρων αποκαθιστά την ελπίδα στα παιδιά που παρέλυσαν από μια μυστηριώδη και καταστροφική ασθένεια, την οξεία χαλαρή μυελίτιδα (AFM), η οποία χτυπά χωρίς προειδοποίηση, δεν δείχνει κανένα έλεος και συχνά οδηγεί σε παράλυση. Οι περισσότεροι ασθενείς που έχουν προσβληθεί είναι παιδιά και έφηβοι και σχεδόν όλα έχουν μερική ή πλήρη απώλεια μυϊκής λειτουργίας στα χέρια ή τα πόδια τους.
Ο Δρ Scott Wolfe, ένας ορθοπεδικός χειρουργός που ειδικεύεται σε τραυματισμούς των νεύρων στο Νοσοκομείο Ειδικής Χειρουργικής (HSS), έχει αποκαταστήσει την κίνηση του βραχίονα και τη λειτουργία του σε αρκετούς νεαρούς ασθενείς με AFM που θεωρούσαν ότι η παράλυση τους θα ήταν μόνιμη.
Το περιοδικό Pediatric Neurology δημοσίευσε δύο μελέτες περιπτώσεων AFM από τον Δρ Wolfe και τους συναδέλφους του. Το άρθρο κυκλοφόρησε online το καλοκαίρι του 2018, πριν από την τελική δημοσίευση του βιβλίου τον Νοέμβριο του 2018. Η έκθεση τεκμηριώνει ότι ασθενείς ηλικίας 12 και 14 ετών, οι οποίοι είχαν υποστεί μερική παράλυση ανέκτησαν την κυκλοφορία στα χέρια τους μετά από χειρουργική επέμβαση μεταφοράς νεύρων στο HSS.
Σύμφωνα με τα Κέντρα Ελέγχου και Πρόληψης Νοσημάτων των Ηνωμένων Πολιτειών Αμερικής οι περιπτώσεις οξείας χαλαρής μυελίτιδας, η οποία θεωρείται υποτύπος εγκάρσιας μυελίτιδας, έχουν αυξηθεί από το 2014. Η ασθένεια, η οποία είναι πιο συχνή σε παιδιά και εφήβους, φαίνεται να συμβαίνει μετά από ιογενή λοίμωξη. Μέσα σε μια ή δύο μέρες, η φλεγμονή στο νωτιαίο μυελό οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία και ταχεία, προοδευτική παράλυση των βραχιόνων ή των ποδιών. Όπως και το 2014, έτσι και πάλι το 2018, σε ορισμένες περιοχές των Ηνωμένων Πολιτειών αναφέρθηκε μια ανησυχητική άνοδος των περιπτώσεων.
Οξεία χαλαρή μυελίτιδα (AFM)
Είναι μια σπάνια ασθένεια που μοιάζει με πολιομυελίτιδα και προκαλεί ξαφνικά παραλυτική αδυναμία στα χέρια και τα πόδια. Συγκεκριμένα , η νόσος μπορεί να προκαλέσει ξαφνική μυϊκή αδυναμία στους βραχίονες, τα πόδια ή το λαιμό, καθώς επίσης κόκκινα βλέφαρα, δυσκολία στην κατάποση στην ομιλία και την αναπνοή.
Οι ασθενείς υφίστανται διαφορετικούς βαθμούς παράλυσης και ενώ κάποιοι επανακτούν τη λειτουργικότητα τους, πολλοί πάσχουν από κάποιο βαθμό μόνιμης παράλυσης.
Μέχρι σήμερα, κανένα μη χειρουργικό φάρμακο δεν έχει αποδειχθεί αποτελεσματικό.
Αξίζει να σημειωθεί ότι σε μια πρόσφατη νέα μελέτη που διεξήχθη με τη χρήση γνωστής δραστικής ουσίας η οποία χρησιμοποιείται ως αντικαταθλιπτικό, τη φλουοξετίνη (fluoxetine) δεν διαπιστώθηκε κανένα σημάδι αποτελεσματικότητας. Η μελέτη δημοσιεύθηκε στις 9 Νοεμβρίου 2018 στην ιατρική εφημερίδα της Αμερικανικής Ακαδημίας Νευρολογίας στο online τεύχος Neurology®. Η έρευνα αυτή επεσήμανε ότι ο εντεροϊός D68 ή EV-D68 αποτελεί μια πιθανή αιτία της οξείας μυελίτιδας. Οι εργαστηριακές εξετάσεις έδειξαν ότι η φλουοξετίνη είχε αντιικά αποτελέσματα έναντι του EV-D68, οπότε η αντικαταθλιπτική δραστική ουσία προτάθηκε από διάφορους ειδικούς ως μια πιθανή θεραπεία για οξεία χαλαρή μυελίτιδα.
Ο επίκουρος καθηγητής στο Τμήμα Παιδιατρικής και στα Τμήματα Νοσοκομειακής Ιατρικής και Λοιμωδών Νοσημάτων του νοσοκομείου στην Aurora του Κολοράντο και συγγραφέας της μελέτης, Kevin Messacar επεσήμανε ότι, είναι αναγκαία η περαιτέρω εξέταση και αξιολόγηση πιθανών θεραπειών για την οξεία χαλαρή μυελίτιδα καθώς η συγκεκριμένη μελέτη δεν έδειξε κάποιο σημάδι αποτελεσματικότητας.
Ωστόσο, όπως ανέφερε ο καθηγητής Messacar, η μελέτη είχε αρκετούς περιορισμούς ενώ, και ο αριθμός των συμμετεχόντων ήταν πολύ μικρός για να εξάγουν αξιόπιστα και τελικά αποτελέσματα.
Μεταφορά νεύρων σε 15χρονο μπασκετμπολίστα
Ο Kale Hyder 15 ετών από την Αϊόβα υπήρξε ένας υγιής αθλητής που έπαιζε σε ομάδα μπάσκετ του σχολείου του. Μια μέρα τον Ιούνιο του 2015, ξύπνησε με δυσκαμψία στο λαιμό και ζήτησε από τη μητέρα του ένα άλλο μαξιλάρι. Την επόμενη μέρα, δεν μπορούσε να κινήσει τα χέρια του. Η μητέρα του τον μετέφερε στα επείγοντα περιστατικά και λίγο αργότερα ήταν παράλυτος από το στήθος και κάτω.
O Kale διαγνώστηκε με εγκάρσια μυελίτιδα. Η οικογένειά του σοκαρίστηκε. Επισκέφθηκαν έναν εξαιρετικό νευρολόγο στην περιοχή του Σικάγου ο οποίος τους είπε: «Λυπάμαι πολύ, δεν θα ξανακερδίσει τη λειτουργία των χεριών του». Η μητέρα του Marcy Hyder, θυμάται πόσο τραγικές ήταν αυτές οι στιγμές, το βλέπει ένα εκπληκτικό μπασκετμπολίστα να κάθεται σε αναπηρικό καροτσάκι.
Εκείνη την εποχή, ο Kale πήγε για θεραπεία στο νοσοκομείο Παίδων Shriners στο Σικάγο και ο θεραπευτής τους είπε για μια άλλη κοπέλα που ήταν στη φροντίδα τους, την οποία την είχε βοηθηθεί ο Δρ Wolfe στο HSS. Έτσι η οικογένεια Hyder τον Μάρτιο του 2016 αποφάσισε να επισκεφθεί το Δρ Wolfe στη Νέα Υόρκη.
Αν και αρκετοί γιατροί είχαν πει ότι ο Kale θα χρειαζόταν βοηθητικές συσκευές και φροντιστή για τις καθημερινές του δραστηριότητες, ο Δρ Wolfe τους έδωσε άλλη μια επιλογή.
Ο Δρ Wolfe πραγματοποίησε νευρικές μεταφορές σε κάθε βραχίονα και ακολούθησε χειρουργική επέμβαση μεταφοράς τένοντα ένα χρόνο αργότερα για να αποκαταστήσει τη λειτουργία στα χέρια του Kale γεγονός που του επέτρεψε να σηκώσει το χέρι του πάνω από το κεφάλι του.
Η χειρουργική επέμβαση μεταβίβασης των νεύρων συνεπάγεται τη λήψη του συνόλου ή μέρους ενός υγιούς νεύρου που έχει λιγότερη λειτουργική σημαντικότητα σε κάποιο σημείο και τη μεταφορά του για να αποκατασταθεί η λειτουργία σε έναν ή περισσότερους μυς που έχουν παραλύσει.
Αυτή η λεπτή και επίπονη χειρουργική επέμβαση απαιτεί ώρες δοκιμών των μυών και των νεύρων και σχολαστικό σχεδιασμό από τον χειρουργό και την ομάδα του εκ των προτέρων.
Εκτελείται υπό μικροσκόπιο, και κάθε σειρά χειρουργικών επεμβάσεων μεταφοράς νεύρου μπορεί να διαρκέσει 5-7 ώρες.
Όπως αναφέρει ο Δρ Wolfe, αυτός και η ομάδα του έχουν πραγματοποιήσει μεταφορές νεύρων για ασθενείς με τραυματισμούς βραχιόνιου πλέγματος, οπότε ήταν λογικό να το δοκιμάσουν και σε ασθενείς με AFM.
Ωστόσο, όπως είπε, αυτό είναι πιο περίπλοκο και δύσκολο, καθώς η ασθένεια προκαλεί σχεδόν τυχαία πρότυπα μυϊκής παράλυσης, δεν υπάρχει κανένας χάρτης πορείας που ακολουθεί και πρέπει οι ειδικοί για να βρουν μια δημιουργική λύση για κάθε ασθενή. Έτσι κάνουν πλήρη απογραφή του τι λειτουργεί και τι δεν λειτουργεί σε κάθε άκρο ελέγχοντας κάθε μυ. Αναζητούν τα νεύρα του δότη, έτσι ώστε αν δύο μύες κινούν έναν αγκώνα, για παράδειγμα, μπορούν να πάρουν ένα από τα νεύρα που ελέγχουν αυτή τη λειτουργία και να το χρησιμοποιήσουν για να επαναφέρουν τη λειτουργία σε ένα χέρι ή έναν ώμο.
Ο Kale, είναι τώρα πρωτοετής στο πανεπιστήμιο Johns Hopkins και σχεδιάζει να γίνει νευρολόγος και ερευνητής ώστε να μπορεί να βοηθήσει κι άλλους σαν αυτόν. Παρακολουθεί μαθήματα, συμμετέχει σε εθελοντική εργασία στην πανεπιστημιούπολη, γράφει στο πληκτρολόγιο, φτιάχνει το φαγητό του και κάνει πλένει τα ρούχα του μόνος τους. Η μητέρα του Marcy έχει κάνει αποστολή της ζωής της, να αυξήσει την ευαισθητοποίηση όλων για την έγκαιρη αξιολόγηση των ασθενών με AFM έτσι ώστε να υποβληθούν σε χειρουργική επέμβαση μεταφοράς νεύρων η οποία πιθανότατα να είναι μια σωτήρια επιλογή για ασθενείς με οξεία χαλαρή μυελίτιδα(AFM)
Πηγές:
https://www.news-medical.net/news/20190115/Nerve-transfer-surgery-restores-arm-movement-in-children-with-acute-flaccid-myelitis.aspx - Kate Anderton, B.Sc. Biomedical Sciences, Cell Biology
https://www.hss.edu/newsroom_pioneering-surgery-restores-movement-to-those-affected-by-afm.asp